燕达医院儿科专家吴凤岐：幼年特发性关节炎是一种什么病？

　　他为什么穿上“太空服”

　　在河北医科大学附属燕达医院儿科医学部住院病区,吴主任正在病床旁为13岁的幼年特发性关节炎患儿调整为其特殊制作的盔甲样的保护性支具背心,患儿形象比喻称为“太空服”。

　　5天前,这位患儿被父亲搀扶着走进诊室。孩子的身高明显低于同龄儿,满月脸、水牛背,表情痛苦,后背疼痛、僵直、行走困难,不能下蹲。孩子的父亲讲:孩子生病9年了,6年前才知道得了幼年类风湿,一直按照医生开的激素药给孩子治病,开始有效果,后来效果就差了,最近疼的越来越严重。吴主任仔细询问病史,认真给孩子进行了全面查体,告诉这位父亲,孩子所患疾病是全身起病型幼年特发性关节炎,诊断没有问题,但是目前的情况,主要问题不是疾病本身,而是并发症,与长期服用激素有关,不排除严重骨质疏松,估计存在脊柱锥体异常。反复嘱咐保护性医疗最重要,不要负重,避免被碰撞。马上给孩子安排了轮椅,办理住院。

　　影像学检查证实了临床分析判断。脊柱核磁发现患儿骨质疏松,脊柱胸段后凸,椎体压缩、破坏、变形。如果再延误来诊,这样的病变随时可能发生脊柱锥体坍塌、压迫脊髓、瘫痪等,立即保护性措施,定制保护支具。于是有了本文开篇的场景。吴主任儿科查房,对患儿9年病史,6年治疗情况的进行了全面分析,除了严重并发症,还存在基础病活动表现,结合目前的病情,制定了全新的治疗方案。

　　孩子穿上了盔甲样“太空服”,不是因为所患疾病,也不是因为诊断有误,而是因为长时间大剂量使用激素治疗,因药物的副作用所致。真是令人痛心。

　　四处求医,历经三年才确诊

　　患儿来自甘肃静宁县农村,是家里唯 一的男孩,备受关爱。9年前,在三岁半刚刚上幼儿园,便出现无明显诱因反复发烧的情况,“每次发烧都会出现关节疼痛”,被当地医院诊断为“生长痛”,却给了抗生素、激素治疗,经治疗后症状有所缓解。

　　“后来还是反复出现发热、关节疼痛”,为求进一步诊治,父亲带着孩子来到外省一家藏医院进行藏药泡浴治疗半年,这半年期间停掉了激素药物,治疗后症状并未减轻,反而无法下地走路了。直至6年前的冬天,来到北京某医院,终于确诊为全身起病型幼年特发性关节炎。从此,开始往返于甘肃和北京,6年漫漫治病路,一直的皮质类固醇治疗,家里花了很多钱。听着这位父亲的含泪叙述,看着这位不长个、满月脸、水牛背、面露痛苦的孩子,谁能不心痛啊。

　　(编者:生长受限、满月脸、水牛背,是皮质类固醇激素治疗后的副作用表现)

　　明确诊断重要,合理的治疗同样重要

　　从孩子患病起,这位父亲带着孩子,辗转多地几乎跨越半个中国,历时3年多,才得到明确诊断,错失了早期治疗的时机,真是令人痛心。

　　更加令人痛心的是在后面,确诊之后,孩子接受了皮质类固醇激素治疗长达6年,现在药物的副作用导致患儿骨质疏松,脊柱胸段后凸,锥体压缩破坏变形,随时存在脊椎体坍塌压迫脊髓瘫痪的风险。

　　这是一个沉痛的教训。

　　以往接诊过许多例类似诊治经历的患儿,前面的孩子已经脱下盔甲样背心,快乐奔跑起来了;还有的正在准备脱下盔甲。让我们预祝,这位来自甘肃的小朋友,通过新的规范合理的治疗方案,能够早日康复,像小鹿一样奔跑起来。

　　医患手拉手,战赢JIA

　　幼年特发性关节炎(JIA)也叫幼年类风湿关节炎(JRA),这是一个全身性炎症疾病,不仅仅全身关节受累,也会影响到机体各个组织器官,如影响到眼睛,发生虹膜睫状体炎、白内障等,严重的会导致失明;影响到心脏会出现心包积液、心肌损伤;如果出现骨髓像巨噬细胞吞噬其它血细胞,发生巨噬细胞活化综合征,会有生命危险。在发病的最初半年,属于疾病的早期,这个期间被确诊和进行正确规范治疗非常重要,如果在一年到一年半的自然病程内得不到正确治疗,就会大概率地发生关节强直变形及其它器官损伤。

　　幼年特发性关节炎是儿童期重大慢性疾病,在当今,这是一个可以治疗的疾病。风湿免疫疾病的治疗已经进入了生物制剂的时代。使用激素强调合理应用。对于生长发育期的儿童慢性关节炎,主张去激素化治疗。幼年特发性关节炎不可怕,赢在早期明确诊断,赢在规范合理治疗,二者缺一不可。通过早期诊断和规范合理的治疗,多数孩子都可以获得较好的愈后,像正常孩子一样的学习、玩耍、快乐成长。

　　JIA患儿的爸爸妈妈们:你们要关注孩子的诊断是否明确!也要关注孩子的治疗是否合理!

　　宣传中心

　　2020年8月(燕达内宣10/总第886)

　　【医院简介】河北燕达医院,为一座按照国家三甲标准设计建造的、大型三级甲等综合医院;并在京冀两地政府及卫生主管部门的主导与支持下,成为京冀医疗合作示范项目。

　　【医保介绍】燕达医院为“北京市基本医疗保险异地持卡结算定点医疗机构”、“北京市门诊特病定点医疗机构”、“新农合跨省异地就医联网结报定点医疗机构”、“河北省省本级医疗保险定点医疗机构”、“省本级异地就医直接结算定点医疗机构(职工、居民)”、“河北省省直单位职工医疗保险定点医疗机构”、“廊坊市城乡居民基本医疗保险定点医疗机构”、“廊坊市城乡居民基本医疗保险门诊特病定点医疗机构”、“廊坊市城镇职工基本医疗保险定点医疗机构”、“廊坊市城镇职工基本医疗保险门诊特病定点医疗机构”、“三河市城镇职工、城乡居民门诊特病鉴定定点医疗机构”、“大厂县城镇职工、城乡居民门诊特病鉴定定点医疗机构”、“廊坊市工伤保险定点医疗机构”、“三河市民政局城乡医疗救助“一站式”救助定点医疗机构”。医保热线:0316-3306241

　　【合作典范】 燕达医院已形成以重点专科为龙头,综合科室全面并进的战略型学科建设发展布局,为京东患者提供高质量的医疗服务。与北京朝阳医院合作,全面构建临床学科基础平台;与北京天坛医院合作,“天坛·燕达脑科中心”;与首都儿科研究所合作,“首儿所▪燕达儿科疾病诊疗中心”;与北京中医院合作,“北京中医医院▪燕达中医诊疗中心”。

　　【专业设备】燕达医院拥有专业的大型医疗检查及手术设备,包括500排动态宝石CT、64排CT、3.0T磁共振、双C型臂血管造影机、机器人DSA、高能直线加速器、数字化心脏复合手术室等。

　　【咨询电话】400-898-1120(早7点至晚20点)

　　【医院地址】北京东燕郊思菩兰路西侧燕达医院